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什么是眼科重症肌无力 眼科重症肌无力是怎么引起的该如何治疗?

日期:2022-05-02     来源:www.st-herberts-chadderton-uk.     作者:未知     浏览983    

重症肌无力眼外肌受累的患病率较高,75%的病人以眼肌型为初发症状,其中80%于2年内转为全身材体型。依据其发病年龄,肌肉受累状况命为新生儿型、年轻人型、成人型重症肌无力和眼肌型、全身材体型重症肌无力等。重症肌无力的特点为横纹肌特别容易疲劳而表现无力,经休息或用抗胆碱酯酶类药物后,症状飞速减轻或消失。

眼科重症肌无力是如何引起的

重症肌无力的病因到今天尚不完全明确,综合国内外文献,以往觉得与乙酰胆碱的合成或胆碱酯酶代谢过程紊乱及某些抗生素的毒性用途有关,近年来因为免疫学方面的研究进展,觉得本病是自己免疫成人两性疾病。

发病机制

1.代谢紊乱学说

引起本病的病变坐落于横纹肌的神经-肌肉结合部,症状类似箭毒素用途,妨碍神经冲动的传导。神经与肌肉之间的传导是由神经产生冲动后,释放出乙酰胆碱,引起终板膜产生电位差,而后传导至肌肉使其纤维缩短。在重症肌无力病人,神经冲动传来时,释放出的乙酰胆碱不足,或胆碱酯酶活性过盛,以致乙酰胆酰破坏过速,致使神经-肌肉开心传递障碍而发病。

2.药物的毒性用途学说

某些抗生素对重症肌无力患者的神经-肌肉传导具备阻滞用途。Hokkane报道6例重症肌无力患者,在用药物治疗病情平稳后,加用链霉素族抗生素后,使本病加重。此类药物有:链霉素、双氢链霉素、新霉素、多黏菌素、卡那霉素、巴龙霉素、紫霉素等。Lillmann等指出,假定d-tubocurarine对神经-肌肉的阻滞用途为1000,则多黏菌素B为5,新霉素为2.5,链霉素为0.7,双氢链霉素为0.6,卡那霉素为0.5。而在临床上应用抗生素的剂量却比箭毒素高100倍以上。因此,重症肌无力患者的神经-肌肉传导已受阻滞,或依赖药物来保持平衡,在此状况下,一旦应用上述抗生素,势必使这种阻滞用途加重,病情进一步恶化。关于某些抗生素对神经-肌肉传导的阻滞用途,现在尚不了解,有人觉得链霉素和箭毒素一样,可以减低终板对乙酰胆碱的敏锐度,也有人觉得它可以降低递质的释放。

3.自己免疫学说

近年来国内外学者觉得重症肌无力属自己免疫性肌病,Simpson和Nastk在病人血清中发现抗乙酰胆碱受体抗体,故提源于身免疫反应学说。觉得AChR在某种状况下可以成为自己抗原,刺激机体产生抗体,主如果IgG,抗原抗体结合激活补体,沉积于运动终板,引起神经肌肉传导障碍,致使肌无力症状。Patrick和Lindstron用实验模型证实了运动终板有IgG和C3,免疫复合物沉着及运动终板微细结构变化,同时发现接合部AChR降低,并证明其降低是什么原因:①AChR抗体对AChR活性位点起免疫药理学的阻断用途;②AChR的翻转变化,促进AChR的降解用途;③补体依靠性AChR破坏。AChR的降低使其与乙酰胆碱结合量降低,使神经肌肉的开心性减少甚或传导障碍。临床设法提升局部乙酰胆碱的浓度将是有效的治疗办法。AChR抗体的产生主如果淋巴细胞,临床上病人也多有胸腺异常,同时可合并其他自己免疫成人两性疾病。这是由于胸腺是免疫中枢器官。假如免疫中枢器官的功能减弱或消失,淋巴细胞将随之降低,抗原刺激时产生极少甚至不产生AChR抗体,AChR不受破坏,即能保持正常的神经-肌肉开心性。因此,临床上摘除胸腺对本病有时起到较好的治疗成效。

文献报道重症肌无力病人的胸腺异常者高达50%~70%,其中10%~20%伴有胸腺瘤,约50%的病例有胸腺增大。40%血沉增快,30%~50%血清球蛋白增高,组织内的免疫球蛋白升高。同时血清中出现抗肌抗体、抗核抗体、抗甲状腺抗体,有时还有抗胃抗体等。血清补体效价低,且特异性地随症状缓解而增高,随症状加重而减少。有妨碍神经-肌肉结合部开心传递的因子。患者的胸腺髓质内淋巴样改变与自己免疫性甲状腺炎的甲状腺改变相似。因此本病常并发甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎、红斑狼疮、支气管哮喘等自己免疫成人两性疾病。应用大剂量皮质类固醇和其他免疫抑制剂治疗获得较好的疗效,以上事实证明本病与自己免疫有关。

眼科重症肌无力的饮食

眼科重症肌无力的饮食

食疗方:

重症肌无力食疗200克粳米、人参粉10克,加清水适当,先用武火烧沸,再改文火煮至稠,加入适当冰糖,搅匀即成。

重症肌无力食疗乌骨雌、雄鸡各工只,膛内塞入人参9克、生黄芪60克、生姜6克,以线缝合,加酒、水各半,入砂锅急火烧沸,撇去沫,文火炯炖,至骨酥肉烂,熬成浓汤,稍加调味,分日分顿,饮汤吃鸡,常服。

重症肌无力食疗羊羔肉500克,去筋膜洗净,加酒浸一宿,切成肉糜,加入人参粉30克、山药500克,稍入调味佐料,包成馄饨,每天服5~10只,常服。

白羊腰子2具,或猪腰子1对,先将腰子煮成浓汁,滤去粗渣,加酒少许,然后下粳米500克,煮粥稠黏,每天3次,分日服尽。

食疗

骨髓粉:猪或牛的骨髓粉500克,黑芝麻500克略炒香,共研细末,加白糖适当拌均匀,每次服10克,每天2次,温开水送下。能润肺补肾填髓。

羊肉汤:鲜羊肉炖汤,服汤吃肉。羊肉性温,能治虚劳、补元阳。

粟子粥:粟子500克、粳米500克,煮粥服,能补肾壮腰膝。

芪药粥:黄芪12克、山药50克切小块,文火煎煮,候稍热,入糯米50克,煮成粥,能补气健脾。

五加皮250克,白酒1 000 ml,先将五加皮洗净,加入酒中浸泡7日,滤去渣,每天早晚饮1小杯,适用于有肌肉关节酸痛者。

苍术30克、薏苡仁30克,鸭蛋3个。3味加水同煮,待鸭蛋熟后去壳,再煮,去药渣,吃蛋喝汤,每天一剂。适用于脾虚湿热证。

小麦芽油:将小麦芽制成油,每天食用。

眼科重症肌无力的症状

重症肌无力的首发症状多起于眼部,主要表现为上睑下垂,上睑退缩,眼外肌麻痹,瞳孔异常及辐辏和调节异常。另有一类单纯眼型重症肌无力症,长期有上述眼部症状、甚至两眼的眼外肌大多数麻痹,眼球完全不可以转动,但不出现全身肌肉症状。

1.上睑下垂:为容易见到的初发症状,约占86%。晨起较好,至下午或晚上症状变重。通常先一眼起病,经过一段时间,另眼也可发病,重者眼睛发生上睑下垂,但可有程度不同。重症肌无力上睑下垂常表现如下特点:

1.1.Cogan眼睑颤动征:对上睑下垂病人,先令其向下方注视,然后让其飞速向正前方注视,此时出现上睑一过性向上方缩短,然后又恢复至原来的上睑下垂地方。

1.2.睑肌无力:令病人多次眨眼,则出现肌肉活动力渐渐减弱,上睑下垂,睑分裂转变小。

1.3.Osber眯眼征:令病人轻闭双眼,经1~2s,睑缝即稍开大,变宽,露出下方巩膜,呈眯眼状况,此因眼轮匝肌疲劳之故。

1.4.持续性注视疲劳:令病人眼睛向右向左转动时,开始眼睛较为协调,如持续向侧方注视,则一眼转动慢慢落后,趋向退回至第一眼位。此表示肌肉-神经接点部有病变。

2.上睑退缩:重症肌无力的上睑退缩并不容易见到,多为暂时性,一般在长期地向上注视后发生,而且仅持续数秒钟。因为存在上睑退缩,容易引起误诊。Puklin报道3例重症肌无力患者表现上睑退缩症状。并将此种上睑退缩依据退缩时间分为3类型型:

2.1.暂时性眼睑退缩:此种眼睑退缩大多在长期注视后或凝视正前方后出现。这类活动引起提上睑肌的长期缩短,与所引起的机械性强直相似。通常持续数秒钟。

2.2.一过性眼睑退缩:其特征是当把双眼从向下注视位转向第一眼位时,上睑上抬超越正常地方,由于在向下注视时,提上睑肌处于休息状况,它的瞬间反应比在其他状况下更为有力。这种一瞬即过的眼睑退缩,Cogan曾描述为“眼睑颤搐”。通常持续不到1s。

2.3.长期的上睑退缩:是重症肌无力中最常报道的一类,并且联合对侧提上睑肌减弱。Walsh报道63例重症肌无力单眼或眼睛上睑下垂,有2例单侧上睑退缩,1例为过去上睑下垂将来变为上睑退缩,另1例上睑下垂联合另眼上睑退缩,退缩的上睑都不可以随眼球下转而降低。Gay报道4例在几种不同病理状况下的两侧眼睑地方不对称的临床现象。其中2例为重症肌无力,但在遮盖上睑下垂眼时,另眼上睑退缩症状都减轻或恢复正常。注射滕喜龙后上睑下垂和退缩症状同时消失。因此觉得双侧提上睑肌为配偶肌,同样遵循Hering相等神经支配定律。一侧上睑下垂的肌无力应该致使双侧提上睑肌神经支配的加大,结果形成另眼的眼睑退缩。

3.眼球运动障碍:与上睑下垂出现的同时,常出现眼球运动障碍和复视,约占67%。其中以上转障碍为多,第二为内直肌麻痹。一侧或双侧发生,程度可以从单一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等。

4.瞳孔运动障碍:用红外线电子瞳孔计测定瞳孔对光反应,瞳孔缩短过程的速度低下,静脉注射滕喜龙后呈一过性恢复。

5.辐辏和调节异常:除有眼球同向运动障碍外,也可出现辐辏和调节障碍。重症肌无力病人眼外肌受侵犯已大家都知道,但眼内肌受侵犯尚未得到公认。Manson对9例重症肌无力病人进行了调节近点测量,其中8人在静脉注射抗胆碱酯酶药物后,近点距离缩短8~15cm。因为重症肌无力患者有较紧急的视力障碍,通常不感觉近视力异常。因此指出调节障碍在重症肌无力患者较为容易见到。睫状体内的有缩短性的平滑肌受自主神经系统丰富而精制的支配,在重症肌无力患者这种神经也遭到侵犯,不只限于横纹肌的障碍。

眼科重症肌无力的检查诊断

1.检查:

1.1.血中AChR抗体测定:可用125I-α-BuTx标记AChR进行放射免疫测定。亦可用人AChR作为抗原,测定AChR抗体,阳性者能够帮助诊断。

1.2.尿检查:肌酐排泄量降低,并出现肌酸。

1.3.周围血液常规正常:血清免疫球蛋白测定可有2/3患者IgG增高,少数可有抗核抗体阳性,多数患者血清中抗AchR抗体阳性,C3补体增高。周围血淋巴细胞对PHA刺激反应正常,Ach受体蛋白反应增高。少数人报告脑脊液中T-淋巴细胞数增高。

1.4.病理解剖:本病可见的肌肉变化有:急性坏死伴有炎性细胞渗出;进行性萎缩,伴有淋巴细胞浸润及集结,称“淋巴漏”;个别肌肉纤维单纯性萎缩。

1.5.药物试验:临床上常见的有新斯的明试验和滕喜龙试验来判断肌力能否恢复。于肌疲劳时,皮下或肌内注射新斯的明0.5~1mg,然后每10min察看眼外肌力1次,连续察看半小时。如在半小时内症状渐渐恢复或几乎达到正常,可确定诊断。如有呕吐或腹痛反应者,皮下注射阿托品0.25~0.5mg即可消除。

1.6.疲劳试验:使受累肌群作持续的自动或被动运动后,患者的肌无力症状加重,比如察看上睑下垂的疲劳症状,或连续作腱反射检查,反射则常由正常变为减弱。

1.7.感应电持续刺激试验:用感应电流反复刺激受累肌肉时,开始出现肌肉明显缩短,将来肌肉缩短渐渐减弱,最后停止,呈所谓肌无力性反应。

1.8.冷试验:依据Borenstein等觉得环境温度降低可以改变重症肌无力的神经肌肉传导阻滞,寒冷增加乙酰胆碱的释放,同时也使乙酰胆碱酯酶活性降低,故可以应用冷试验诊断眼型重症肌无力。办法是用一冰棒置于下垂的眼睑上约5min后察看上睑下垂减轻的程度。

1.9.肌电图检查:典型的肌电图呈振幅低下,注射滕喜龙后振幅衰减现象好转。特点性改变为运动神经诱发的肌肉动作电位,幅度非常快减少。单纤维肌电图上可见开心传递延缓或阻断。

2.诊断:依据病史和临床表现可做出初步诊断,药物试验及肌电图检查及免疫学测定能够帮助确诊。

3.辨别:

3.1.假性眼肌麻痹:又称Roth-Bielschowsky综合征,系因大脑大面积损伤而阻滞自大脑向下传导的所有开心及抑制信号,导致的双侧全眼肌麻痹。表现为不以命令或自己意志作随意的眼球运动。有时合并失读症。通常仍保留视线平行,无复视。

3.2.甲状腺功能异常性眼外肌病:有甲状腺功能异常症状,同时伴有复视、眼球突出,睑裂开大,眼球向各方向运动受限,且时有上睑下垂等症状。甲状腺功能检查可辨别。

3.3.Eaton-Lambert综合征:又称类重症肌无力或伴支气管肺癌的肌无力综合征。是另一种神经-肌肉接头功能障碍的慢成人两性疾病,临床表现为易于疲劳,对箭毒异常敏锐,对胆碱酯酶抑制剂无效,肌电图表现与重症肌无力不同。本病一般在50岁将来起病,常伴有燕麦细胞型支气管肺癌,肌无力症状可较肺癌先出现,亦可见于其他肿瘤或无特殊伴发病。肌无力主要表目前肢体远端和躯干肌无力,眼外肌和延髓支配肌较少受累。新斯的明对本病没有明显影响。

3.4.进行性眼外肌麻痹:本病以往觉得是因为动眼神经核的退行性病变所引起,近期通过肌电图和病理检查证明神经支配电波完全正常,而眼肌本身则有明显的变性现象,导致肌肉缩短力减弱或消失,与肌肉营养的改变,而使肌肉萎缩或肥大。本病有遗传性,多发生在30岁前,开始为眼睛上睑下垂,继之两眼球运动受限,最后进步为完全不可以转动。正前方多维持在正位或轻度外斜,眼内肌不受累。也可侵犯面肌与眼轮匝肌。新斯的明试验无反应。肌电图检查有与眼球运动障碍成比率的强放电现象。

3.5.胆碱能性危象:见于应用过多的胆碱酯酶抑制剂时。静脉注射2~10mg 滕喜龙对肌无力危象有明显改变,而对胆碱能性危象无影响或反而加重。

眼科重症肌无力的保健

预后

治疗成效有限。早期注意预防形觉剥夺性弱视。近年来尚无重症肌无力的自然病史记载。

眼科重症肌无力的遗传性

眼科重症肌无力不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传原因决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。眼科重症肌无力是非遗传成人两性疾病。

啥是遗传病?

眼科重症肌无力的传染性

眼科重症肌无力不是传染病,不会传染给别的人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播渠道感染易感者的疾病。眼科重症肌无力是非感染成人两性疾病,无传染源存在,自然没传染之说。

啥是传染病?